O que é HAP - Hipertensão Arterial Pulmonar?

HIPERTENSÃO ARTERIAL PULMONAR


A HAP é apresentada como uma síndrome, porque compreende uma série de achados patológicos comuns, com diferentes fisiopatologias e prognósticos.
Hemodinamicamente a (HP) é definida pelo aumento da PAP/m (pressão arterial pulmonar)> 25 mm Hg em repouso ou > 30 mm Hg durante exercício, medida através de cateterismo cardíaco direto.
A incidência é extremamente variável, estimada em torno de 1-2 casos por milhão, predominando em 2:1 no sexo feminino, não existindo predomínio de raça, e, em relação à idade, compromete indivíduos jovens (entre 20-40 anos), não poupando crianças e adolescentes, com sobrevida média sem tratamento, em torno de 2,8 anos, após o diagnóstico.
Em relação à classificação e causas, podemos tentar simplificar em 2 grandes grupos:
1- Hipertensão Arterial Idiopática e familiar.
2- Hipertensão Arterial Secundária, e ou, associada
1) Doenças vasculares do colágeno/LES; Esclerose Sistêmica.
2) Troboembolismo crônico
3) Cardiopatia congênita de Shunts
4) Cardiopatias de câmaras sy + vulvopatias
5) Distúrbios ventilotórios (DPOC + pneomopatia) interticial +
doenças relacionadas ao sono e outras)
6) Uso de anorexígenas, anfetaminas, principalmente aminorese, fenfluramina e dexflenfluromina
7) Infecção pelo HIV
8) Esquistossomose
9) Compressão dos vasos pulmonares


Quadro Clínico: Em geral se relacionam com sinais e sintomas da doença de base, e que, à medida que evolui o quadro clínico predominam os sintomas de baixo débito cardíaco, que são eles: fadiga crônica, síncope, letargia, palpitações e dispnéia relacionada aos esforços que é o sintoma mais precoce e freqüente, sendo progressivo.
Diagnóstico: Devido a várias etiologias e conseqüentemente tratamentos diferenciados, existe um perfil mínimo de exames para diagnóstico e classificação da HAP.
1) Ecocardiograma c/ doppler é o método não invasivo mais sensível p/ investigação da HP.
2) RX do Tórax (sinais sugestivos de HP) – aumento no decímetro do ramo descendente da artéria pulmonar(>16 mm à dir. e >18 mm à esq).
3) ECG
4) Prova de função pulmonar
5) Angiotomografia de Tórax
6) Ultrassom de abdômen
7) Teste de caminhada de 6 min., que também serve como seguimento e avaliação do tratamento.
a. Geometria Arterial
b. Pesquisa de Vírus HIV, Hepatite B e C
c. Hemograma
d. Pesquisa de FAN; DNA+ Fator Reumatóide
e. Cateterismo Cardíaco direito – é o padrão ouro p/ o diagnóstico e quantificação da HP.

TRATAMENTO: O tratamento deve ser individualizado e abrangendo as várias etapas de evolução da doença e compreendendo medidas terapêuticas gerais e específicas.

MEDIDAS GERAIS: 1) Oxigênioterapia
2) Simétricos
3) Digital e anticoagulação

MEDIDAS ESPECÍFICAS: 1) Intervenções Farmacológicas que tem por objetivo promover vasodilatação, e que segundo as Diretrizes Brasileiras para o manejo da Hipertensão Pulmonar, as propostas para o Brasil, por fatores que vão desde o Registro das medicações no Brasil até o custo e peculiaridade quanto à administração.

O tratamento foi dividido em drogas de primeira, segunda e terceira linhas.
1.ª Linha: Bosentana ( inibidor de endotelina)
2.ª Linha: Sildenafil ( inibidor de fosfodiesteroses)
3.ª Linha: Iloprost ( derivados da prostaciclina)

Tratamento Combinado – ainda sem evidências científicas que indiquem o seu uso de forma rotineira, mas com algumas propostas de que a abordagem da HAP deve ser mais agressiva, com combinação de várias drogas.

Ato Cirúrgico - Para pacientes refratários a todas as medidas terapêuticas, há ainda a possibilidade de se realizar a abordagem cirúrgica, que compreende a realização de septostomia.

Todos os pacientes com suspeita ou diagnóstico de HP, deverão ser encaminhados aos centros de referência em HP, para diagnóstico, acompanhamento e tratamento específico.



Dra. Maria Alzira de Oliveira – Pneumologista
CRM n.º 4976